Bệnh lý trung thất - bệnh viện 103

Bệnh viện 103

20:25 +07 Thứ năm, 10/06/2021

1. Đại cương

Trung thất là một khoang trung tâm nằm trong lồng ngực, giữa các khoang màng phổi. Nó bao gồm tim, các mạch máu lớn, thực quản, khí quản, thần kinh hoành, thần kinh tim, ống ngực, tuyến ức và các hạch bạch huyết trong lồng ngực.

Trung thất được bao quanh bởi các màng phổi, phía trước là xương ức, phía sau là cột sống, chuỗi hạch giao cảm cạnh cột sống. Phía trên là nền cổ và phía dưới là cơ hoành . Trung thất trên: Nằm ở phần trên màng ngoài tim, giới hạn dưới là một đường thẳng nối từ góc xương ức (sternal angle) tới đĩa đệm đốt sống ngực 4-5 (T4-T5) .

– Ở vùng thấp hơn, tính từ phía trên của màng ngoài tim trở xuống, vùng này lại chia thành 3 phần:

Phần trước của màng ngoài tim: trung thất trước .
Phần có chứa màng ngoài tim và các thành phần của tim: trung thất giữa .
Phía sau màng ngoài tim: trung thất sau .

– Trên lâm sàng, để đơn giản hơn người ta chia trung thất ra làm 3 vùng ( Park D.R. và cộng sự, 2005): thứ tự trên phim phổi nghiêng từ trước ra sau là trung thất trước, trung thất giữa và trung thất sau .

– Trung thất trước có tuyến ức, tuyến giáp và cận giáp trong lồng ngực, bạch mạch và các nhóm bạch huyết trong lồng ngực, tổ chức liên kết .

– Trung thất giữa có tim, màng ngoài tim, quai động mạch chủ và các mạch máu lớn, các tĩnh mạch vô danh và xoang tĩnh mạch trên, khí quản và phế quản gốc, rốn phổi, các hạch bạch huyết, thần kinh hoành và dây X, tổ chức liên kết .

– Trung thất sau có thực quản, động mạch chủ xuống, tĩnh mạch Azygos, ống ngực, hạch bạch huyết, dây thần kinh X (đoạn dưới), chuỗi hạch giao cảm, tổ chức liên kết .

2. Các bệnh lý thường gặp ở trung thất

– Hay gặp nhất (90%) trong nhóm bệnh trung thất là các loại khối u, phần lớn là các u ác tính .

– Viêm trung thất: là tình trạng viêm các mô ở trong trung thất, thường do vi khuẩn và do vỡ các tạng ở trong trung thất. Do tình trạng nhiễm trùng tiến triển nhanh vì thế viêm trung thất thường có bệnh cảnh rất nặng .

– Tràn khí trung thất: xuất hiện khí trong trung thất, ít gặp trên lâm sàng. Thường tràn khí trung thất do vỡ phế nang hoặc do đập vỡ khí-phế quản hoặc thực quản. ít gặp hơn là do vết thương trung thất bị nhiễm khuẩn sinh khí. Tràn khí trung thất có thể gây biến chứng tràn khí màng phổi, màng tim nếu không được điều trị. Tuy nhiên, các biến chứng này ít gặp và thường thì chúng không phải do tràn khí trung thất gây ra. Tuy vậy, các biến chứng đó thường gặp trong hội chứng Boerhaaves (vỡ thực quản do nôn), hoặc do vỡ thực quản tự phát. Chẩn đoán tràn khí trung thất dựa vào phim xquang ngực. Điều trị theo nguyên nhân, nếu tràn khí trung thất gây trèn ép tim có chỉ định can thiệp giảm chèn ép .

– Có nhiều bệnh làm cho trung thất rộng ra (phát hiện bằng phim Xquang ngực). Kinh điển là tình trạng vỡ động mạch chủ hoặc gãy đốt sống ngực do chấn thương. Nhưng với các nguyên nhân nhiễm trùng, trung thất rộng là dấu hiệu cổ điển của bệnh than ở trung thất (anthrax) .

– Cần phân biệt với các bệnh giả u trung thất : trên Xquang có thể thấy những bóng mờ cạnh trung thất, nhưng có nguyên nhân ngoài trung thất như: ung thư phế quản, u lao cạnh trung thất, tràn dịch màng phổi cạnh trung thất, áp xe phổi. Có thể phân biệt bằng chiếu, chụp Xquang lồng ngực theo các tư thế: thẳng, nghiêng, chéo, chụp cắt lớp, chụp bơm hơi trung thất, chụp thực quản .

3. Các u trung thất

Các u trung thất thường gặp theo vị trí định khu trung thất như sau:

– Các u nguyên phát thường gặp ở trung thất trước: các u tuyến ức (u tuyến ức, ung thư biểu mô tuyến ức, u carcinoid tuyến ức, u mỡ tuyến ức), kén tuyến ức, u tế bào mầm, các u lympho (Hodgkin và u lympho non Hodgkin), bướu giáp, u tuyến cận giáp, các u tổ chức liên kết .

– U thường gặp ở trung thất giữa: u khí quản, u lympho, các tổn thương hạch thứ phát do nhiễm trùng, di căn ung thư .

– U thường gặp ở trung thất sau: các u, kén thần kinh, u thực quản, thoát vị cơ hoành, nang giả tụy .

3.1. Triệu chứng của u trung thất và chẩn đoán

Tuổi của bệnh nhân: giúp định hướng nguyên nhân u trung thất:

Sơ sinh, trẻ nhỏ: u thần kinh, kén .
Người lớn: u thần kinh, u, kén tuyến ức. U lympho và u tế bào mầm thường gặp ở các bệnh nhân 20-40 tuổi, trên 40 tuổi: hay gặp di căn ung thư vào hạch trung thất .

3.1.1. Triệu chứng lâm sàng

– Có thể gặp u trung thất không có triệu chứng, khi không có triệu chứng thì đa số u trung thất là lành tính .

– Do trung thất là một khoang chật chội chứa nhiều các cơ quan khác nhau, do đó hội chứng trung thất là do chèn ép, xâm lấn các cấu trúc, thành phần trong trung thất. Nếu là u ác tính thì phần lớn đều có triệu chứng trên lâm sàng. Sau đây là các triệu chứng thường gặp nhất và có giá trị trong chẩn đoán:

Chèn ép tĩnh mạch chủ trên: gây phù áo khoác, tuần hoàn bàng hệ vùng vai ngực, đầy hố trên đòn, tím tái, nhức đầu, ngủ gà .
Chèn ép khí, phế quản: ho, nhiễm trùng hô hấp tái diễn, ho ra máu, thở rít, khó thở .
Chèn ép thực quản: nuốt nghẹn, khó nuốt, có thể nấc liên tục .
Chèn ép thần kinh quặt ngược: nói khàn, khó phát âm chèn ép dây quặt ngược trái, khám thanh quản thấy dây thanh âm bên trái bị liệt .
Hội chứng Claude- Bernard Horner: co đồng tử, hẹp mi mắt, sụp mi và bừng đỏ nửa mặt do chén ép thần kinh giao cảm .
Chèn ép, xâm lấn thành ngực: gây đau ngực .
Hội chứng Pancoast-Tobias : do chèn ép đám rối thần kinh cánh tay .
Liệt vòm hoành do chèn ép thần kinh hoành: trên phim xquang phổi thấy cơ hoành bên liệt bị nâng cao. Chẩn đoán xác định bằng quan sát cử động cơ hoành trên màn huỳnh quang tăng sáng thấy giảm vận động bên cơ hoành liệt hoặc cử động cơ hoành đảo nghịch (khi thở vào cơ hoành bên liệt lại nâng cao) .
Rối loạn hô hấp, cao huyết áp, chảy nước dãi do chèn ép thần kinh phế vị .

– Các triệu chứng toàn thân:

Nhược cơ: biến đổi trong ngày, tháng và năm tạo ra các đợt bùng phát sau đó thoái lui. Nhược cơ có thể xuất hiện ở mi mắt, liệt mặt, miệng hầu hoặc liệt chân tay. Chẩn đoán được khẳng định với test prostigmin, hoặc tìm thấy kháng thể kháng receptor acetylcholine trong huyết thanh. Nhược cơ thường chỉ gặp ở u tuyến ức lành tính .
Sốt, gầy sút cân, chán ăn, các biểu hiện của hội chứng cận u .
Hội chứng Pierre- Marie (ngón tay dùi trống, dày cốt mạc đầu chi, sưng đau các khớp bàn chân, cổ tay, bàn tay) .
Hạch vùng cổ, trên xương đòn, thường do di căn .

3.1.2. Chẩn đoán hình ảnh

– Chụp Xquang phổi thẳng- nghiêng: cần đánh giá chi tiết hình ảnh các bờ trung thất (cung tĩnh mạch chủ trên, cung nhĩ phải, hình quai động mạch chủ, cung thất trái), cửa sổ chủ-phổi, hình quai tĩnh mạch azygos, đường mờ thực quản, bờ trái và phải của cột sống, các khoảng sáng sau xương ức, sau tim, hình ảnh cột sống .

– Chẩn đoán u trung thất trên phim Xquang phổi thường là một bóng mờ dạng tròn tạo nên trung thất các góc tù .

– Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có tiêm thuốc cản quang:

Xác định chính xác vị trí, kích thước u trung thất và cho phép đánh giá tỷ trọng cũng như mức độ ngấm thuốc của u, tình trạng xâm lấn, chèn ép của u trung thất vào các cấu trúc, thành phần trong trung thất .
Giúp chẩn đoán phân biệt u trung thất với phình động mạch chủ, u mỡ trung thất, mảng mỡ màng ngoài tim .
Hỗ trợ sinh thiết, chọc hút xuyên thành ngực, chọn đường tiếp cận phẫu thuật u trung thất .

– Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI): MRI tốt hơn chụp cắt lớp vi tính (CLVT) trong những trường hợp sau:

Xác định xâm lấn mạch máu, u xâm nhập vào tim và cấu trúc thần kinh .
Những trường hợp cần nhiều mặt cắt hơn: coronal và radial .
Khi không dùng được chất cản quang tĩnh mạch do bệnh nhân mắc bệnh thận kết hợp hay dị ứng .
Phân biệt rõ gianh giới u với mỡ trung thất hay mô mềm xung quanh .
MRI tốt hơn CLVT trong xác định xâm lấn đám rối thần kinh cánh tay .

MRI thường chọn để đánh giá tổn thương thần kinh, bất thường mạch máu, dị dạng động mạch chủ .

– Siêu âm:

Giúp chẩn đoán bướu giáp trong lồng ngực, phân biệt nang hay u đặc, xác định sự lan rộng của u trung thất trước, u chèn ép vào tim và tổn thương màng ngoài tim, hướng dẫn sinh thiết kim nhỏ .
Siêu âm qua nội soi thực quản giúp đánh giá tổn thương thực quản, quanh thực quản .

– Y học hạt nhân: Xạ hình tuyến giáp với I hay I123 có ích trong BN có tổn thương ẩn vùng trước trên, sau xương ức. Theo Park D.R. và cộng sự: Se 93%, Sp100%, độ chính xác 94% khi xạ hình tuyến giáp với kỹ thuật thông thường .

+ Technetium dùng chẩn đoán bệnh trung thất tương đối phức tạp vì tuyến nước bọt bài tiết Technetium sau đó được nuốt vào, toàn bộ thực quản đều cho kết quả dương tính. Tuy nhiên, Technetum có thể giúp chẩn đoán niêm mạc dạ dày lạc chỗ thực quản nếu làm ngay sau uống nước .

3.1.3. Các dấu ấn (biomarkers) trong u trung thất

Bệnh nhân u trung thất trước, đặc biệt ở người trẻ cần xác định nồng độ của alphafetoprotein (AFP), beta human chorionic gonadotropin (HCG) và carcinoembryonic antigen (CEA). Nồng độ huyết thanh của AFP, HCG hay kết hợp cả 2 thường tăng rõ rệt trong u tế bào mầm ác tính, một số u quái và ung thư biểu mô .

– Pheochromocytoma: tăng catecholamine và các sản phẩm trong nước tiểu (catecholamine, vanillylmandelic acid, homovanillic acid). Các dấu ấn này có giá trị trong theo dõi bệnh nhân (giúp phát hiện tái phát hơn là để chẩn đoán bệnh). Chỉ định nồng độ các dấu ấn này cho những bệnh nhân có đỏ bừng mặt, tim nhanh, nhức đầu chưa rõ nguyên nhân .

– Một số u cạnh cột sống [paragangliomas, ganglioneuromas, 1 số u nguyên bào thần kinh (neuroblastoma) cũng sản xuất norepinephrine và epinephrine] .

3.1.4. Sinh thiết bằng phương pháp xâm lấn

– Khả năng sinh thiết cho kết quả dương tính phụ thuộc vào nhiều yếu tố:

Có hay không có triệu chứng tại chỗ .
Vị trí và mức độ lan rộng của tổn thương .
Không có các dấu ấn u .
Sự thu nhận gallium của tổn thương .

– Lưu ý khi sinh thiết:

Tổn thương khu trú không triệu chứng: không nên sinh thiết trước mổ nếu không lan ra trung thất trước, không tăng dấu ấn u và không thu nhận gallium .
Không sinh thiết thymoma có vỏ bọc rõ vì có thể gieo rắc tế bào u ra ngoài vỏ và cản trở cắt u giai đoạn sớm một cách triệt để. Tăng catecholamine trong máu và nước tiểu cũng chống chỉ định sinh thiết .
Bệnh nhân có triệu chứng xấm lấn tại chỗ như đau ngực nặng, khó thở, ho, khó nuốt, tràn dịch màng phổi, tắc tĩnh mạch chủ trên: cần sinh thiết băng kim nhỏ hoặc sinh thiết cắt trước mổ. Các u có nhiều triệu chứng thường là ác tính và cần hoá trị hay xạ trị hơn là phẫu thuật cắt bỏ .
Khối hạch trung thất luôn cần sinh thiết vì hiếm khi cần mổ .

– Lựa chọn kỹ thuật sinh thiết theo vị trí u:

Tổn thương ở trung thất trước: nội soi trung thất, sinh thiết kim nhỏ .
Tổn thương ở trung thất sau: sinh thiết kim nhỏ hay nội soi lồng ngực .
Tổn thương ở trung thất giữa: nội soi trung thất qua đường dưới mũi ức nếu nằm sâu dưới xương ức; sinh thiết kim nhỏ hay nội soi lồng ngực .

3.2.Chẩn đoán mô bệnh học u trung thất

3.2.1. Các kỹ thuật lấy bệnh phẩm u trung thất:

– Chọc hút bằng kim nhỏ, sinh thiết xuyên thành ngực dưới hướng dẫn của siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính .

– Soi phế quản khi nghĩ đến ung thư phế quản xâm lấn vào trung thất, để đánh giá mức độ chèn ép khí-phế quản của u trung thất. Qua nội soi phế quản có thể sinh thiết xuyên thành khí-phế quản tới các u, hạch ở trung thất, nhất là khi dùng nội soi siêu âm để sinh thiết .

– Soi thực quản khi có dấu hiệu chèn ép thực quản hoặc nghi u thực quản, sinh thiết hạch trung thất sau qua nội soi thực quản .

– Nội soi trung thất để sinh thiết khi u hạch hoặc di căn ở vùng trung thất trước trên và giữa .

– Nếu các phương pháp trên không kết quả có thể áp dụng phẫu thuật nội soi lồng ngực hoặc phẫu thuật mở trung thất để vừa giúp chẩn đoán vừa giúp điều trị cắt u .

3.2.2. Các nhóm u trung thất thường gặp theo Tổ chức y tế thế giới (2004)

– Các khối u biểu mô .

U tuyến ức .
Ung thư biểu mô tuyến ức (bao gồm cả các khối u biểu mô tế bào thần kinh nội tiết của tuyến ức) .

– Các khối u tế bào mầm (germ cell tumors) của trung thất .

– Các khối u lympho trung thất và cơ quan tạo máu .

U lympho tế bào B .
U lympho tế bào T .
U lympho Hodgkin trung thất .
Sac côm tủy và bệnh bạch cầu cấp dòng tủy ngoài tủy xương .

– Các khối u trung mô tuyến ức và trung thất .

– Các khối u hiếm gặp của trung thất .

– Các tổn thương di căn tới tuyến ức và trung thất trước .

3.3. Chẩn đoán giai đoạn u trung thất

Phân giai đoạn u tuyến ức theo Tổ chức y tế thế giới (2004)

– T (u nguyên phát):

TX: u nguyên phát không đánh giá được .
T0: không có bằng chứng của u nguyên phát .
T1: u nằm hoàn toàn trong nang .
T2: khối u xâm lấn các tổ chức liên kết cạnh nang .
T3: khối u xâm lấn vào các cấu trúc xung quanh u như màng ngoài tim, màng phổi trung thất, thành ngực, phổi và các mạch máu lớn .
T4: khối u có tổn thương phân tán ở màng phổi, cạnh tim .

– N (hạch vùng):

NX: không đánh giá được hạch vùng .
N0: không có di căn hạch vùng .
N1: di căn tới hạch trung thất trước .
N2: di căn tới các hạch trong lồng ngực khác ngoại trừ các hạch trung thất trước .
N3: di căn hạch cơ thang/hạch hố thượng đòn .

– M ( di căn):

MX: không đánh giá được di căn .
M0: không có di căn xa .
M1: di căn xa .

Chẩn đoán giai đoạn:

Giai đoạn I: T1 N0 M0 .
Giai đoạn II: T2 N0 M0 .
Giai đoạn III: T1 N1 M0; T2 N1 M0; T3 N0, 1 M0 .
Giai đoạn IV: T4 N bất kỳ M0; T bất kỳ, N2, 3 M0; T bất kỳ, N bất kỳ, M1 .

Phân giai đoạn các khối u tế bào mầm theo Tổ chức y tế thế giới (2004)

– T ( u nguyên phát):

+ TX: không xác định được u nguyên phát .

+T0: không có bằng chứng của u nguyên phát .

+ T1: u khu trú tại cơ quan nguyên phát (tuyến ức và mỡ trung thất) .

T1a: U = 5 cm .
T1b: U > 5 cm .

+ T2: u xâm lấn các cơ quan liền kề hoặc có tràn dịch ác tính .

T2a: U = 5 cm .
T2b: U > 5 cm .

+ T3: u xâm lấn vào các cấu trúc xung quanh như màng ngoài tim, màng phổi trung thất, thành ngực, mạch máu lớn, phổi .

+ T4: u kèm lan tràn màng phổi, màng ngoài tim .

– N ( hạch vùng):

NX: không đánh giá được hạch vùng .
N0: không di căn hạch vùng .
N1: di căn tới hạch vùng .
N2: di căn tới hạch trong lồng ngực bao gồm cả hạch trung thất trước .
N3: di căn tới hạch cơ thang hoặc hạch thượng đòn .

– M (di căn xa):

MX: không đánh giá được di căn .
M0: không có di căn xa .
M1: có di căn xa .

Chẩn đoán giai đoạn:

Giai đoạn I: khối u khu trú, không di căn, có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u .
Giai đoạn II: khối u khu trú, không di căn, có thể cắt bỏ khối u trên đại thể nhưng có thể còn tồn dư ở mức vi thể .
Giai đoạn III: khối u khu trú, hạch vùng có hoặc không, không di căn xa, không thể cắt bỏ hoàn toàn khối u nguyên phát .
Giai đoạn IV: khối u có di căn xa .

3.4. Điều trị u trung thất

U tuyến ức:

– U tuyến ức giai đoạn I: phẫu thuật đơn thuần .

– U tuyến ức giai đoạn II: nên kết hợp thêm xạ trị sau mổ sau phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn .

– U tuyến ức giai đoạn II (trường hợp không thể cắt bỏ hoàn toàn) và u tuyến ức giai đoạn III: phẫu thuật kết hợp xạ trị sau mổ .

– U tuyến ức giai đoạn III và IV không thể phẫu thuật cắt bỏ: bắt đầu với hóa trị liệu trước mổ (các phác đồ ở phần sau). Nếu đáp ứng tốt, thể trạng bệnh nhân cho phép: tiến hành phẫu thuật cắt bỏ, sau đó kết hợp xạ trị hậu phẫu đơn thuần hoặc kết hợp hóa trị liệu .

– U tuyến ức không thể phẫu thuật, bệnh tái phát hoặc di căn: hóa trị liệu. Các phác đồ phối hợp hóa chất thường được sử dụng:

Cisplatin (hoặc carboplastin), doxorubicin,và cyclophosphamide (PAC), có hoặc không kèm prednisolon .
Cisplatin (hoặc carboplastin), doxorubicin, cyclophosphamide, và vincristine (ADOC) .
Etoposide và cisplatin ( hoặc carboplastin) .
Etoposide, ifosfamide, và cisplatin (hoặc carboplastin) .

U lympho trung thất: hóa trị liệu. Các phác đồ hay được dùng:

– Kết hợp doxorubicin, bleomycin, vinblastine, và dacarbazine (ABVD) liên tiếp 6 đợt (một số trường hợp có thể dùng 8 đợt) .

– BEACOPP hoặc BEACOPP tăng cường: bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, và prednisolon .

– Stanford V: doxorubicin, vinblastine, mechlorethamine, vincristine, bleomycin, etoposide, và prednisolon .

Các u tế bào mầm trung thất:

– U quái trung thất: chỉ định phẫu thuật cho tất cả các trường hợp, ngay cả các u quái lành tính. Kết hợp thêm hóa trị liệu hậu phẫu cho các u quái ác tính .

– U nguyên bào tinh: kết hợp xạ trị với hóa trị liệu trên nền cisplatin .

– U tế bào mầm không có nguồn gốc nguyên bào tinh: hóa trị liệu trên nền cisplatin.

Có thể kết hợp thêm phẫu thuật trong một số trường hợp .

U tuyến giáp trung thất: phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn tuyến giáp kết hợp với điều trị I131 .
U thần kinh trung thất: phẫu thuật. Có thể kết hợp thêm xạ trị khi u xâm lấn ra xung quanh .

Nguồn: Bệnh viện 103