Bệnh lý thần kinh thị giác - bệnh viện 103

1. Giải phẫu sinh lý dây thần kinh thị giác

Quan điểm về phôi thai học: nhãn cầu và dây thần kinh thị giác là phần kéo dài của não trước. Giao thoa và đường thị giác sau giao thoa là phần kéo dài của não trung gian.

Màng não bao quanh dây thần kinh thị giác có nguồn gốc ngoại và trung bì, như vậy có khả năng có bệnh lý chung của thần kinh da và trung bì, như vậy có chung hội chứng thoái hóa và nhiễm trùng.

Đường thị giác:

• Đường thị giác bắt đầu từ các tế bào thị giác nằm trong lớp ngoài của võng mạc, các tế bào hạch sẽ cho các sợi thị giác đi hướng vào lớp trong và tập trung lại ở đĩa thị thành dây thần kinh thị giác.
• Ở vị trí đĩa thị – các sợi thần kinh từ võng mạc phía mũi tạo thành phần trong của đĩa thị. Các sợi thần kinh từ võng mạc phía thái dương tạo thành phần ngoài và các sợi thần kinh từ vùng hoàng điểm sẽ nằm chính giữa dây thần kinh.
• Hai dây thần kinh thị giác sau khi qua lỗ thị giác và ống thị giác sẽ tập trung lại thành giao thoa thị giác. chính ở đó hình thành sự bắt chéo 1 nửa. Bó sợi phía thái dương đi theo bờ ngoài giao thoa tới giải thị giác cùng bên;còn bó sợi phía mũi đi qua trung tâm của giao thoa chéo sang giải thị giác phĩa bên kia. Các sợi của bó hoàng điểm cũng chia theo hai ngả.
• Giao thoa thị giác nằm phía trên tuyến yen, giữa hai ống động mạch cảnh. Các bó sợi thần kinh sau giao thoa sẽ kéo dài tiếp thành giải thị giác, chúng chứa đựng mợtnả số sợi thị giác cùng bên mắt này và nửa số sợi thị giác khác bên của mắt kia.
• Giải thị giác vòng qua cuống não và tận hết ở thể gối ngoài. Tại đó những tế bào thần kinh cuối sẽ chia làm 2 bó. Bó trên tỏa ra ở sừng thái dương của não thất bên và từ đó đến thành ngoài sừng chẩm sau 1 vòng gọi là vòng Mayer. Bó dưới tỏa vào mặt ngoài của não thất been cùng với các tia thính giác, bó Turck, bó thái dương cầuvà tần cùng ở mép sau khe cựa.
• Các sợi thị giác cuối cùng đến cơ sở thị giác – ở 1 vùng người ta gọi là diện khía của Brosdman, ở đó hình thành những điểm thích ứng với võng mạc của mắt.

Nuôi dưỡng: thị thần kinh được nuôi dưỡng bởi động mạch mắt (là nhánh của động mạch cảnh trong). Vùng giao thoa có hệ thống mạch máu phong phú hơn do động mạch cảnh trong trực tiếp chia nhánh hoặc qua trung gian là động mạch não trước và còn bởi nhánh nối thông sau.

• Phần trước giải th được nuôi dưỡng bởi nhánh nối thông trước và phần sau được nuôi dưỡng bởi động mạch hắc mạc.
• Thể gối ngoài và vùng tia thị giác được nuôi dưỡng bởi động mạch não sau và 1 nguồn khác là động mạch hắc mạc.

Ngoài ra vùng tia thị giác còn được tưới máu bổ sung bởi động mạch Sylvius.

2. Biến đổi về giải phẫu của thần kinh thị giác.

Biến đổi sinh lý:

• Trẻ sơ sinh, đĩa thị màu thường hồng nhạt hoặc hơi xanh xám, hình ảnh này kéo dài đến 1 tuổi.
• Lõm đĩa thị có thể rộng, thường phải lưu tâm để phân biết với lõm gai Glocom hoặc khuyết đĩa thị.
• Liềm đĩa thị bẩm sinh thường ở phía dưới hoặc cả phía mũi, trong khi liềm cận thị thì ở phía thái dương.

Dị tật hoặc khuyết tật đĩa thị:

Khuyết đĩa thị điểm hình là do sự ngừng đóng lại rãnh phôi thai. Như vậy có thể thấy khuyết cả hắc võng mạc từ bờ đồng tử đến tận đĩa thị, thường thấy khuyết ở phần mũi dưới – và sự phân chia mạch máu sẽ bất thường, có thể gặp dị tật ở 1 mắt hoặc cả 2 mắt không đối xứng. Thường phối hợp với tổn thương khác như nhãn cầunhỏ bẩm sinh hoặc mắt nhỏ dạng nang.

Giả thuyết đĩa thị hay khuyết đĩa thị không điển hình là do rối loạn quá trình đóng lại của rãnh phôi thao. Khuyết này chỉ liên quan đến nữa phần dưới của đĩa thị dưới hình thức như lõm từng phần hoặc hình móng ngựa. Khi khuyết từng phần thì phần còn lại của đĩa thị vẫn có mầu hồng. Không có tổn hại hắc võng mạng kèm theo nhưng thường kèm theo các tật khúc xạ.

Về phương diện tế bào học, hố khuyết có thể to, nhỏ nhưng không có sợi thị giác trong diện khuyết.

Bệnh xảy ra tự phát hoặc di truyền.

Hố gại thị bẩm sinh:

• Thường chỉ gặp ở 1 mắt – nguyên nhân do thiếu chất ở đầu thần kinh thị giác.
• Soi đáy mắt thấy ở phía thái dương của đĩa thị có 1 hốc màu xám nâu hoặc xám xanh, kích thước có thể to nhỏ tùy trường hợp.
• Biến chứng thường gây bong thanh dịch võng mạc trung tâm.

Hội chứng đĩa thị hình hoa huệ (Morning Glory Syndrome):

• Đó là 1 bệnh bẩm sinh hiếm gặp: Thường chỉ ở 1 mắt, chức năng chỉ còn đếm ngón tay.
• Hình ảnh đáy mắt: Đĩa thị to ra do dãn lồi củng mạch quanh đĩa thị, lõm sâu như hình phễu. Thường khó nhận ra vì có tăng sinh thần kinh đệm màu hồng nhạt chất đầy ở trung tâm. Mạch máu võng mạc thì nhiều, mảnh, nhô ra ở bờ đĩa thị.
• Tổn thương này có thể kèm theo những dị tật khác ở mắt và có thể biến chứng bong võng mạc.
• Tồn lưu sợi Myélin quanh đĩa thị.
• Trên những mắt giải phẫu và chức năng bình thường. Soi đáy mắt thấy những mảng mầu trắng bao quanh 1 phần hoặc gần thoàn bộ đĩa thị, đôi khi trải rộng ra đến tận cực sau.
• Chứng bệnh này không tiến triển.

Tồn lưu đĩa thị Bergmeister:

Bình thường đĩa thị Bergmeister được hình thành từ tháng thứ 4 của phôi thai bởi động mạch Hyaloide dãn phình đoạn gai và chiếm phần phễu của các thớ sợi thần kinh, từ chỗ dãn phình sẽ phát sinh ra các động mạch võng mạc. Đến tháng thứ 7, đĩa thị này sẽ tiêu đi, đó chính là lõm gai sinh lý.

Hình ảnh đãy mắt của bệnh tổn lưu đĩa thị Bergmeister sẽ thấy hệ thống mạch máu Hyaloide không tiêu hết còn lại ở mặt trước đĩa thị về phía thái dương có những đoạn mạch máu dài ngắn, xung quanh có vỏ thần kinh đệm nhô và dịch kính.

Xoắn vặn đĩa thị (Dysversion papillaire):

• Triệu chứng học nghèo nàn. Thường gây giảm thị lực hoặc nhược thị sâu, hoặc khuyết thị trường phía thái dương 2 mắt.
• Hình ảnh đĩa thị gần như bình thường, bờ thái dương hơi nhô lên. Trục đĩa thị và mạch máu nghiêng từ sau ra trước và từ trong ra ngoài.Vấn đề là nếu hiểu rõ những triệu chứng này có thể tránh được những việc làm không cần thiết như tìm tổn thương thần kinh sọ, chụp CT v.v…
• Xoắn vặn đĩa thị thường kèm theo với liềm đĩa thị bẩm sinh. Đó là 1 mặt hình liềm, giới hạn rõ bao quanh bờ đĩa thị. Bình diện của liềm thường hơi sâu hơn bình diện võng mạc bên cạnh. Điều này chứng tỏ có 1 sự suy giảm của màng sau nhãn cầu.
• Liên quan đến liềm bẩm sinh đôi khi có những mảng mất sắc tố giống như bạch tạng từng phần hoặc giả bạch tạng thường như 1 hình tam giác từ đĩa thị đến Oraserata.

Những dị dạng đĩa thị khác:

Bất sản đĩa thị (Aplasie de la papille):

Bất sản điã thị và thần kinh thị giác là 1 bất thường đặc biệt do không có tế bào hạch để hình thành các bó sợi thần kinh cũng như không có mạch máu. Đó là 1 mắt mù.

Thiếu sản đĩa thị (Hypoplasie papillaire):

• Đó là những rối loạn gây giảm kích thước đĩa thị và dây thần kinh thị giác nhưng vẫn có các tế bào hạch và mạch máu võng mạc. Mắt thường bị nhược thị và rung giật nhãn cầu. Đáy mắt thấy đĩa thị nhỏ, bao quanh bởi 1 vòng màu trắng ngà bờ của nó có sắc tố nên còn gọi là “dấu hiệu 1 vòng”.
• Có thể thiểu sản đĩa thị kèm theo những loạn tạo khác trong sọ mặt. Hội chứng De Morsier được mô tả là do sự thiểu sản của vách trong suốt (septum lucidum). Thể bệnh nặng gây mù hoàn toàn do teo thần kinh thị giác, rung giật nhãn cầu, lác.
• Có thể kèm theo tâm thần trì độn, dị dạng khác trên cơ thể

Đĩa thị to bẩm sinh (Megalopapille) hoặc 2 đĩa thị:

Đó là những mô tả cá biệt trong y văn hết sức hiếm gặp. Người ta thấy có 2 vòng đĩa thị riêng biệt với 2 chùm mạch máu ở trung tâm riêng rẽ.

Loạn thị to bẩm sinh (Megalopapille) hoặc 2 đĩa thị:

Bình thường sự hình thành bao Myélin kết thúc lúc trẻ ra đời hoặc muộn hơn một chút. Quá trình này từ trung tâm đi ra và dừng lại ở lá sàng sau 9 tháng.

Chậm hình thành bao Myélin của thị thần kinh hay hội chứng Beau vieux:

• Trẻ nhỏ, đĩa thị có màu xám, đôi khi đen nên còn gọi là bệnh giả teo thị.
• Tiến triển có thể thuận sau nhiều tháng cùng với sự Myélin hóa đĩa thị thì thị lực tăng dần. Nếu mắt bị lác và rung giật nhãn cầu kèm theo thì tiên lượng xấu.

Nguồn: Bệnh viện 103