Viêm da cơ - bệnh viện 103

Viêm da cơ ( Dermatomyositis – DM ) là bệnh hệ thống có đặc điểm là có ban đỏ tím ( Violaceous, heliotrope ) ở mi mắt , quanh mắt, có ban đỏ ở mặt, cổ, nửa trên thân mình, có sẩn dẹt màu tím ở khớp đốt ngón tay, kết hợp với viêm đa cơ, viêm phổi kẽ, bệnh cơ tim và viêm mao mạch.

1. Căn nguyên và dịch tễ học

• Gặp bệnh này ở tuổi thanh niên,  trung niên cả nam và nữ đều bị .
• Căn nguyên không rõ. Các ca > 55 tuổi thường kết hợp bệnh ác tính; u ác tính vú, phổi, buồng trứng, dạ dày, đại tràng, tử cung.

2. Lâm sàng

– Tiền sử nhạy cảm ánh sáng ( ± ) , yếu cơ.

Triệu chứng về da:

• Đỏ tím, đỏ bừng quanh mắt kết hợp phù ít nhiều vùng mặt , màu đỏ tím, viêm da dạng sẩn, ban đỏ và có vảy da, có thể có chợt và loét rồi lành để lại sẹo hình sao, hình kỳ dị.
• Viêm da ban đỏ tím ở trán má, mặt cổ, thân, mình 1/2 phía trên.
• Vùng dưới cằm không chịu tác động của ánh nắng thường không bị, vùng cổ hình chữ V hay bị .
• Các sẩn tím phẳng ( đỉnh phẳng ) ( gọi là sẩn Gottron, dấu hiệu Gottron ) hay bị ở vùng tỳ ép như cùi tay, lưng khớp đốt ngón tay, có khi ở gáy, ít nhiều có teo da.
• Ban đỏ quanh móng, giãn mao mạch quanh móng tay.Có khi có huyết khối lưới mao mạch, nhồi máu.
• Có thể có nút can xi hoá mô dưới da ở cùi tay thường xuất hiện muộn, có khi bị chứng can xi hoá toàn thể.

Triệu chứng về cơ:

• Yếu cơ tiến triển, khó ngồi dậy nhổm dậy từ tư thế nằm mà không dùng tay, khó trèo bậc thang, khó giơ tay cao lên đầu .Đau  các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ .
• Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được , trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn , kích thích điện cơ thường giảm.
• Điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lý   lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim , cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.
• Teo cơ ±, đau cơ ±, nhưng hiếm khi bị ở cơ mặt, cơ hầu, thực quản. phản xạ gân sâu ở giới hạn bình thường.

3. Xét nghiệm

• Sinh hoá : Trong thời kỳ hoạt tính, cấp có tăng Creatin phosphokinase -CPK- (65% ), phần lớn đặc hiệu cho bệnh cơ. Cũng tăng Aldolase 40%, tăng GOT, lactate dehydrogenase- LDH ( tăng men cơ chứng tỏ bệnh cơ, hoại tử cơ )
• Nước tiểu tăng bài tiết Creatine 24 giờ > 200mg/24 giờ.
• Điện cơ ( Electromyography ) . tăng khả năng kích thích chỗ gài điện cực, phóng điện giả tăng trương lực cơ, sóng nhọn (+ )  cả trong bệnh cơ thần kinh.
• Điện tim ( ECG ) có bằng chứng viêm cơ tim: Tính dễ bi kích thích nhĩ- thất, bloc nhĩ – thất.
• X quang phổi: xơ kẽ.
• Mô bệnh học da: Biểu bì dẹt phẳng, thoái hoá phù lớp tế bào đáy, phù chân lớp trên, thâm nhiễm viêm rải rác. Lắng đọng dạng Fibrin với PAS dương tính ở đường tiếp giáp biểu bì – chân bì, và quanh mao mạch chân bì lớp trên, tích tụ acid mupolisaccharides ở chân bì .
• Mô bệnh học cơ thấy hoại tử từng đoạn trong sợi cơ, có mất sợi chéo ngang.Tăng đông đặc nhuộm ưa Eosine, có hoặc không có dạng sợi tái sinh. Có các tế bào viêm Histiocytes, Macrophages, Lymphocytes, Plasma cells. Bệnh nhân viêm da cơ tuổi thanh niên có thể có viêm mao mạch .
• Sinh thiết cơ vai ,cơ vòng cổ tử cung, một trong các cơ yếu và nhạy cảm là cơ delta, cơ trên vai, cơ tứ đầu đùi, cơ mông.
• Sinh lý bệnh học có viêm cấp và viêm mạn cơ vân kèm hoại tử từng đoạn sợi cơ gây nên yếu cơ tiến triển.

4. Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt:

Chẩn đoán dựa yếu cơ gần kề cơ gốc chi với 2 hoặc 3 tiêu chuẩn xét nghiệm   (tăng mức enzyme cơ, biến đổi điện cơ và sinh thiết cơ ).

Chẩn đoán phân biệt với:

• Lupus đỏ.
• Bệnh mô liên kết hỗn hợp.
• Bệnh cơ do Steroid.
• Toxoplasmasis.
• Bệnh giun xoắn (Trichinosis ).

5. Tiến triển và tiên lượng :

• Viêm da và viêm đa cơ có thể phát hiện cùng một lúc nhưng nó có thể bắt đầu một cách đơn độc tiếp nối nhau sau một thời gian.
• Tuy nhiên bệnh nhân bị viêm da cơ có nguy cơ cao phát triển ung thư hơn viêm đa cơ.
• Tiên lượng tốt trừ kèm bệnh ác tính hoặc bị bệnh phổi.
• Bệnh nhân trên 50 tuổi cần điều tra bệnh ác tính kết hợp; Carcinoma vú, buồng trứng, phổi, phế quản, đường tiêu hoá.Phần lớn ung thư xuất hiện trong vòng 2 năm sau khi chẩn đoán.
• Điều trị thành công u tân sản làm đỡ viêm da cơ. Mặt khác tiến triển khó lường. 2/3 đáp ứng tốt với trị liệu Steroid. Can xi hoá là biến chứng đặc biệt ở trẻ em.

8. Điều trị :

Trong đợt vượng bệnh nằm nghỉ ngơi.

• Prednisolon 0,5 – 1,0 mg/kg trọng lượng cơ thể / ngày tăng tối 1,5 mg/kg nếu liều thấp không hiệu quả ,những ngày đầu có thể dùng dạng tiêm truyền như solumedron về sau dùng dạng uống.
• Giảm liều khi men cơ về mức bình thường.
• Tốt nhất nên kết hợp Azathioprine 2- 3 mg/ kg/ ngày.
• Ngoài ra có thể cân nhắc lựa chọn Methotrexate, Cyclophosphamides,ciclosporin. Globulin miễn dịch  liều cao khoảng cách hàng tháng.

Chú ý : Khởi đầu bệnh cơ do Steroid có thể xuất hiện sau 4 -6 tuần điều trị .

Nguồn: Bệnh viện 103