U xơ thần kinh - bệnh viện 103

U xơ thần kinh hay gọi bệnh Reckling Hasuen (1982) là bệnh toàn thân nhưng khu trú ở vùng hàm mặt khá cao. Theo thống kê 3000 trẻ ra đời có một cháu mắc bệnh Reckling hausen.

Tuy là bệnh bẩm sinh nhưng bệnh nhân hoàn toàn không đến khám bệnh ở những tháng đầu của tuổi mà thường khi u lớn theo tuổi đến độ nào đó mới khám bệnh.

1. Lâm sàng:

U ở da thành những hòn, cục đa phần thành đám, lúc đầu không ảnh hưởng chức năng và thẩm mỹ. Khu u đã lớn làm bản thân bệnh nhân và người ngoài chú ý. Khi đó u làm biến dạng các cơ quan trên mặt – tùy vị ví của u.

Thường u ở má, thái dương, mí mắt, môi, mép. U mềm nhăn nheo, có nếp có khi thành vạt rủ phủ cơ quan trên mắt trong rất kỳ quặc. Khi đó ta gọi là u chúa, u di động thành cả khối, không dính vào xương. Nếu không điều trị, u quá lớn làm biến dạng, teo nhỏ xương, tiêu xương. Da trên u thường có những vết xẫm màu nâu.

Ngoài u xơ thần kinh khu trú ở hàm mặt, có thể u còn khủtú ở trên cơ thể: tay, bụng, ngực, chân hoặc đơn độc hoặc phối hợp.

Về chẩn đoán: chủ yếu dựa vào lâm sàng có thể sinh thiết cho chẩn đoán chắc chắn nhưng với cơ sở giải phẫu bệnh lý có kinh nghiệm.

2. Điều trị:

• Nếu bệnh nhân đến sớm, u còn nhỏ phẫu thuật lấy bỏ triệt để, có thể tạo hình phục hồi.
•  Khi u lớn và quá lớn: chú ý phẫu thuật mang tính cắt, xén bớt để phục hồi chức năng và thẩm mỹ. Với giai đoạn này không đặt phẫu thuật triệt để được vì u lan rộng, không có ranh giới, mặt khác phẫu thuật tổ chức u chảy máu rất khó cầm. Không có điểm chảy máu rõ.

Nguồn: Bệnh viện 103