Tìm hiểu về bệnh lý tăng áp phổi

1. Triệu chứng tăng áp phổi

Triệu chứng tăng áp phổi bao gồm:

• Khó thở, khởi đầu là khi gắng sức sau đó là khó thở cả lúc nghỉ ngơi
• Mệt
• Chóng mặt, ngất
• Đau hay nặng tức ngực
• Phù chân
• Tím môi hay đầu chi
• Hồi hộp

Tăng áp phổi được phân thành 5 nhóm dựa trên các nguyên nhân:

Nhóm 1: Tăng áp động mạch phổi

• Tăng áp động mạch phổi tự phát
• Tăng áp động mạch phổi di truyền
• Tăng áp động mạch phổi gây ra do thuốc và độc tố
• Bệnh lý tim bẩm sinh
• Các nguyên nhân khác như bệnh lý mô liên kết (lupus, scleroderma), HIV hay bệnh lý gan mạn tính (xơ gan)

Nhóm 2: Tăng áp phổi với bệnh lý tim trái

• Suy chức năng tâm thu thất trái
• Bệnh van tim như van hai lá, van động mạch chủ

Nhóm 3: Tăng áp phổi liên quan đến bệnh lý phổi, giảm oxy máu, hoặc cả hai

• Giảm thông khí phế nang
• Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
• Sống lâu ở nơi có độ cao lớn
• Bất thường về phát triển tâm thần
• Bệnh phổi kẽ
• Ngưng thở khi ngủ
• Những bệnh phổi khác với rối loạn hỗn hợp hạn chế và tắc nghẽn

Nhóm 4: Tăng áp phổi do rối loạn huyết khối hoặc tắc mạch mạn tính

• Thuyên tắc phổi không do huyết khối (ví dụ, do các khối u, ký sinh trùng, hoặc các vật liệu bên ngoài)
• Tắc nghẽn do huyết khối ở đoạn gốc hoặc ngoại vi của động mạch phổi

Nhóm 5: Các cơ chế khác (không rõ ràng hoặc nhiều cơ chế)

• Rối loạn huyết học (Thiếu máu tan máu mạn tính, rối loạn tủy tăng sinh)
• Rối loạn hệ thống

Các nguy cơ tăng áp phổi bao gồm:

• Tiền sử bệnh lý gia đình
• Béo phì
• Rối loạn đông máu hay tiền sử gia đình huyết khối phổi
• Tiếp xúc Amiăng
• Bất thường gen, bao gồm các bệnh lý tim bẩm sinh
• Sống ở vùng cao
• Sử dụng các thuốc gây nghiện như cocain
• Sử dụng một số thuốc giảm cân
• Sử dụng một số thuốc để điều trị trầm cảm hay lo lắng

• Giãn lớn thất phải và suy tim: Tim phải phải làm việc nhiều hơn để bơm máu qua mạch máu bị nghẹt hay tắc. Giai đoạn đầu, tim sẽ cố gắng bù trừ bằng cách phì đại các thành tim và giãn buồng tim để tăng lượng máu có thể chứa. Nhưng các thay đổi này cũng làm tim suy kiệt và từ từ đưa đến suy tim.
• Tắc mạch: Tăng áp phổi làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông ở các mạch máu nhỏ trong phổi, hiện tượng này là rất nguy hiểm nếu đã có tình trạng hẹp hay tắc mạch máu từ trước.
• Rối loạn nhịp: Tăng áp phổi có thể gây rối loạn nhịp tim, gây cảm giác hồi hộp, chóng mặt hay ngất. Một số rối loạn nhịp là ác tính, có thể ảnh hưởng tính mạng bệnh nhân
• Xuất huyết trong phổi: Tăng áp phổi có thể gây ho ra máu, có thể chảy máu nặng vào phổi
• Các biến chứng khi mang thai: Gây nguy hiểm cho phụ nữ có thai và thai nhi

Tăng áp phổi khó được chẩn đoán sớm vì thường không được phát hiện với thăm khám sàng lọc. Ngay khi tình trạng diễn tiến, các dấu hiệu và triệu chứng là tương đồng với các bệnh lý tim, phổi khác

Bác sĩ sẽ thực hiện thăm khám lâm sàng, thăm hỏi về tiền sử bản thân và gia đình và thực hiện các test chẩn đoán.

• Xét nghiệm máu: Sơ bộ có thể giúp bác sĩ định hướng nguyên nhân và tìm kiếm các biến chứng
• X-quang ngực: Cho thấy hình ảnh lớn thất phải hay lớn động mạch phổi, có thể được dùng để tìm kiếm các bệnh lý ở phổi gây ra tình trạng tăng áp phổi
• Điện tim: Là xét nghiệm không xâm lấn giúp phát hiện các rối loạn nhịp tim.
• Siêu âm tim: Là xét nghiệm giúp bác sĩ có thể xác định tình trạng hoạt động tim và các van tim như thế nào. Được dùng để đánh giá kích thước và độ dày thành thất phải và đo áp lực động mạch phổi
• Thông tim: Nếu siêu âm tim phát hiện tăng áp phổi, thông tim phải sẻ được tiến hành đề xác định chẩn đoán. Bác sĩ sẻ luồn một ống nhỏ vào người bệnh nhân qua tĩnh mạch ở cổ hay ở đùi để đưa vào tim phải và động mạch phổi. Thông tim cho phép bác sĩ đo đạt trực tiếp áp lực động mạch phổi và thất phải của bệnh nhân. Nó cũng cho phép đánh giá hiệu quả điều trị của các loại thuốc khác nhau có thể có với tăng áp phổi
• Chụp cắt lớp vi tính: Hình ảnh MSCT giúp đánh giá kích thước tim, tìm kiếm máu đông trong động mạch phổi và có đánh giá sâu hơn về các bệnh lý phổi có thể gây tăng áp phổi như COPD hay xơ phổi. Đôi khi thuốc cản quang được bơm vào giúp đánh giá mạch máu rõ hơn
• Cộng hưởng từ: Giúp đánh giá chức năng thất phải và dòng máu ở động mạch phổi
• Đánh giá chức năng hô hấp: Là xét nghiệm không xâm lấn giúp đo đạt khả năng trao đổi và lưu thông khí của phổi
• Hô hấp ký: Đo hoạt động não, nhịp tim, huyết áp và mức oxy cũng như các yếu tố khác trong lúc ngủ. giúp chẩn đoán tình trạng ngưng thở khi ngủ, một nguyên nhân của tăng áp phổi
• Sinh thiết phổi: Hiếm khi được thực hiện, là thủ thuật lấy một mẫu phổi để đánh giá cho các nguyên nhân có thể của tăng áp phổi
• Xét nghiệm gen: Nếu có người thân trong gia đình tăng áp phổi, bác sĩ có thể thực hiện sàng lọc gen liên quan đến tăng áp phổi. nếu test Dương tính, bác sĩ có thể hướng dẫn thực hiện sàng lọc cho các thành viên khác

Hiện chưa thể điều trị tăng áp phổi, nhưng bác sĩ có thể kê đơn giúp cải thiện triệu chứng và làm chậm tiến triển bệnh. Điều trị thường phức tạp, mất nhiều thời gian để xác định liều thích hợp và đòi hỏi theo dõi sát. Khi tăng áp phổi do tình trạng khác, bác sĩ sẻ kết hợp điều trị nguyên nhân

Các thuốc giãn mạch làm giãn và mở mạch máu bị hẹp, cải thiện dòng máu phổi. Một trong các thuốc hay dùng:

• Epoprostenol (FLolan, Velrtri): Thuốc được truyền liên tục đường tĩnh mạch qua kết nối với một máy bơm nhỏ mang theo người. Tác dụng phụ hay gặp khi dùng thuốc là đau hàm, buồn nôn, rối loạn tiêu hóa, co thắt cơ và đau hay nhiễm trùng tại chỗ tiêm thuốc
• Treprostinil (Tyvaso, Remodulin, Orenitram): Dùng qua đường hít, đường tiêm hay uống. Tác dụng phụ hay gặp là đau ngực, đau đầu, khó thở, buồn nôn
• Iloprost (Ventavis): Dùng qua hít khí dung, tác dụng phụ là đau đầu nôn mửa hay rối loạn tiêu hóa

Kích hoạt Guanylate cyclase (GSC)

• Riociguat (Adempas) làm tăng NO, chất làm giãn và hạ áp lực động mạch phổi. Tác dụng phụ là chóng mặt, buồn nôn không sử dụng khi mang thai

Kháng thụ thể Endothelin: Nhóm thuốc có tác dụng đảo ngược tác dụng của endothelin (chất làm hẹp mạch máu).

• Các thuốc trong nhóm này bao gồm: Bosentan (Tracleer), macitentan (Opsumit), ambrisentan (Letairis), giúp cải thiện triệu chứng, tuy nhiên có tác dụng phụ gây tổn thương gan, nên định kỳ kiểm tra chức năng gan. Không dùng với phụ nữ có thai

Nhóm ức chế enzym Phosphodiesterase-5

• Sildenafil and tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) và tadalafil (Adcirca, Cialis), giúp mở rộng mạch máu phổi, cho phép máu lưu thông dễ dàng hơn. Tác dụng phụ có thể là đau dạ dày, đau đầu hay các rối loạn thị giác.

Thuốc chẹn kênh calci: Những loại thuốc này giúp làm giãn cơ trong thành mạch máu.

• Amlodipine (Norvasc), diltiazem (Cardizem, Tiazac) và nifedipine (Procardia). Tuy nhiên, nhóm thuốc này chỉ có hiệu quả trong một nhóm nhỏ bệnh nhân tăng áp phổi.

Các loại thuốc khác:

• Warfarin (Coumadin, Jantoven): Là loại thuốc chống đông máu, giúp phòng ngừa hình thành cục máu đông gây thuyên tắc mạch máu phổi. Sử dụng loại thuốc này sẽ làm tăng nguy cơ chảy máu. Một số thuốc hay thức ăn có thể tương tác với Warfarin, vì vậy nên thông báo bác sĩ về chế độ ăn hay thuốc khác đang dùng thuốc
• Digoxin: Giúp tim bóp mạnh hơn và giúp kiểm soát nhịp tim trong trường hợp có rối loạn nhịp.
• Lợi tiểu: Giúp thận thải nước thừa khỏi cơ thể, giúp tim làm việc nhẹ hơn và giới hạn ứ dịch ở chân, bụng hay phổi
• Thở Oxy: Thở Oxy ngắt quãng giúp điều trị tăng áp phổi, đặc biệt với bệnh nhân sống ở vùng cao hay ngưng thở khi ngủ. Một vài bệnh nhân cần thở oxy liên tục

• Phá vách liên nhĩ: Chỉ định khi điều trị thuốc không khống chế được áp lực phổi. Phương pháp làm mở lỗ thông giữa nhĩ phải và nhĩ trái bằng phẫu thuật tim hở hay qua thủ thuật can thiệp qua da nhằm để giảm áp tim phải
• Ghép tim phổi: Là lựa chọn trong một số trường hợp, đặc biệt với bệnh nhân trẻ tuổi có tăng áp phổi nguyên phát. Vấn đề lớn của cấy ghép là thải ghép và nhiễm trùng nặng. Bệnh nhân cần sử dụng thuốc ức chế miễn dịch để chống thải ghép suốt đời.

Tăng áp động mạch phổi là bệnh nguy hiểm, gây nhiều biến chứng và có tỉ lệ tử vong cao. Khi có các triệu chứng như khó thở, mệt mỏi, đau ngực, yếu cơ, chướng bụng, phù chi,... người bệnh nên đến các cơ sở y tế để khám sàng lọc bệnh.