Hội chứng Melkerson – Rosenthal - bệnh viện 103

Hội chứng đặc biệt này đã được nói qua ở phần môi to hay phì đại môi kể trên, được các sách giáo khoa để ở từng mục riêng rẽ không thống nhất. Deehaume liệt hội chứng Melkerson – Sosenthal và hội chứng Ascher vào chương môi to viêm (macrocheilite) và cho đó nhưng thâm nhiễm bạch mạch và tuyến loại sarcoit hay loại tuyến mạn tính. Bà Andrée Chaput tả hội chứng Melkerson Rosenthal trong chương rối loạn thần kinh do răng.

Chúng tôi để hai hội chứng này cùng chương với bệnh ở môi vì có triệu chứng chứng môi trong đó.

Năm 1928, Melkerson tả một bệnh nhân từ bé bị từng đợt liệt mặt (VII) rồi thành liệt mặt vĩnh viến, kèm theo có nề môi từng đợt rồi sưng mạn tính môi trên. Năm 1931, Rosenthal bổ sung thêm thêm triệu chứng lưỡi có nếp. Nếp chứng được mang tên Melkerson-Rosenthal từ đó và được nhận xét trong nha khoa với nguyên nhân do răng.

Bắt đầu từ nhỏ hoặc lúc thiếu niên bằng viêm môi và liệt mặt từng đợt rồi khỏi. Liệt mặt loại ngoại biên, ở một biên, không có thoái hoá về triệu chứng điện kế. Đôi khi có những rối loạn thần kinh khác như về khứu giác, vị giác, thính giác, teo một bên lưỡi, đau mặt, nhức đầu, v.v.

Luỡi to có nếp gồ ghề như kiểu lưỡi bìu (langue scrotal) nhận thấy trong 3% trường hợp, và kèm theo có viêm lưỡi tróc mảng ở bên. Có thể có phì đại lợi và hàm ếch.

Môi to viêm hoặc ở môi trên, hoặc ở môi dưới kiểu phù voi (éléphantiasis), mạn tính, mềm, không đau, không nhiễm khuẩn, không thâm nhiễm da cạnh môi. Đôi khi da mặt có thể bị thâm nhiễm dày kiểu bạch sản, sừng hoa ở má, trán, mũi, mi mắt, cằm và niêm mạc má. Có khi có viêm da mặt kiểu viêm quầng (erysipele) và herpes.

Triệu chứng toàn thân không có. Richard nhấn mạnh có những ổ nhiễm khuẩn răng và đại tràng to.

Về tổ chức học có hai loại:

•  Loại sacoit với tổ chức liên kết dưới biểu mô phồng lên do nề lỏng lẻo với nhiều nang saccoit giống như trong bệnh Besnier-Boeck-Schaumann.
•  Loại nề bạch mạch, hay là nề xơ của Stevens (fibrooedème de Stevens) với những lớp dưới thưọng bì căng giãn ra bởi nề. Cương nề mao mạch. Có thâm nhiễm lympho và histiopcyt quanh mạch. Tiến triển đến xơ hoá.

Có tác giả như Degos cho tổn thương mạn tính da-thần kinh ở mặt này với tính chất mạn tính, không tự khỏi được là một dị ứng do liên cầu khuẩn.

Điều trị đặc hiệu không có. Có tác giả cho rằng nhổ bỏ tất cả những ổ viêm nhiễm răng làm hết các triệu chứng. Phẫu thuật cắt bỏ bớt môi và tạo hình trừ liệt mặt mhằm giải quyết thẩm mỹ là chủ yếu.

Nguồn: bệnh viện 103